Проблемы детей с врожденной спинномозговой грыжей (Спина Бифида (Spina Bifida)

Сегодня состоялось заседание Совета по инклюзии при Сенате Парламента Республики Казахстан на тему: «Вопросы роста детской инвалидности: раннее вмешательство, межведомственный подход».

В качестве эксперта Совета, председатель Комиссии Гульмира Бурашева выступила с проблемами, касающимися детей с врожденной спинномозговой грыжей (Спина Бифида (Spina Bifida).

Spina Bifida является  редким и сложным диагнозом, сочетает в себе разные осложнения и их последствия.

В соседней России с июня текущего года этот заболевание включено в список орфанных заболеваний (один случай на 10 000 населения), у нас же практически нет точной статистики в целом.

Основные проблемы в Казахстане:

— отсутствие качественной пренатальной диагностики.

— В случае, если диагноз пренатально установлен, одним из вариантов является так называемая фетальная хирургия: проведение внутриутробной операции. Во всем мире, даже в соседней России, такие уникальные операции проводятся на 24-26-й неделе беременности, чтобы максимально снизить вероятность ортопедических, урологических и нейрохирургических осложнений у ребенка. Как показывают исследования, в большинстве случаев операция плода даёт лучшие результаты, чем операция у ребёнка после рождения.

Есть много детей, у которых после операции вообще нет инвалидности, они живут обычной жизнью: у них нет грыжи, проблем с мочеполовой системой, они ходят своими ногами.

— Практически нет нейроурологов: у людей со Спина Бифида, из-за нарушения мочеиспускания страдают почки. Зачастую элементарное незнание и упущенное время приводят к гемодиализу, к сожалению, много случаев смертей из-за развившейся инфекции, которой можно было бы избежать.

— Опять же, в соседней России пациентам со спина бифида надо проходить ежегодные обследования у физического терапевта, эрготерапевта, нейроуролога, нейрохирурга и ортопеда. В Казахстане нет единого реабилитационного центра, в котором бы использовался мультидисциплинарный подход к пациентам всех возрастов с данным диагнозом. Элементарно обучиться как пользоваться катетерами и проводить самокатетеризацию людям практически негде. Большинство врачей не владеют элементарной информацией. В связи с чем люди со Спина Бифида вынуждены обращаться за медицинскими консультациями и выезжать на прохождение необходимых дорогостоящих обследований в другие города и страны за свой счет или объявлять сборы.

— Нет ни одного аппарата для  проведения комплексного уродинамического обследования (КУДИ) – одного из самых главных исследований для пациентов с нейрогенной дисфункцией мочевого пузыря.

— Не проводится полноценная работа по планированию и подготовке к беременности женщинам репродуктивного возраста, имеющим данное заболевание, либо имеющим детей с этим диагнозом.

Отдельно хочется сказать про фортификацию муки и хлебобулочных изделий фолиевой кислотой. Исследование, которое провел Центр по контролю и профилактике заболеваний США, показало, что потребление фолиевой кислоты до беременности снижает риск пороков нервной трубки. Именно они приводят к спина бифида и другим заболеваниям. Фолиевую кислоту назначают не только для профилактики спина бифида, но и болезней сердца и даже аутизма. Если известно, что у кого-то в семье была спина бифида, женщине надо употреблять фолиевую кислоту в дозировке в 10 раз больше.

Дефект нервной трубки или спина бифида формируется в первые недели жизни ребенка. Поэтому важно принимать фолиевую кислоту в дозировке 400 мг в сутки именно до беременности, желательно с 18 лет.

— Нет программы профилактики этого заболевания, тогда как в некоторых странах она вынесена на государственный уровень. 

Все перечисленные проблемы напрямую влияют, как на рост количества детей, рождающихся с данным диагнозом, так и на дальнейшее ухудшение состояния их здоровья, вплоть до смерти.